معرفی سندرم اولمستد(Olmsted Syndrome)

معرفی سندرم اولمستد(Olmsted Syndrome)

معرفی سندرم اولمستد(Olmsted Syndrome)

در این مقاله تخصصی مجله نگارمِد می پردازیم به سندرم اولمستد(Olmsted Syndrome) که یک اختلال ارثی نادر است که به طور کلاسیک با کراتودرمی کف پلانتار ناقص دو طرفه (PPK) و پلاک‌های کراتوتیک پیرامونی مشخص می‌شودو OS در دوره نوزادی یا در دوران کودکی شروع اولیه دارد و تا پایان ژوئن ۲۰۱۹ فقط ۱۰۶ مورد گزارش شده است.
تشخیص سندرم اولمستد(OS):

تشخیص این بیماری بر اساس تظاهرات بالینی است، اما تنوع بالایی در طیف فنوتیپی OS وجود دارد.
خصوصیات کلاسیک PPK و پلاک‌های کراتوتیک اطراف پریوریفیکال است، اما می‌تواند با ویژگی‌های دیگری همراه باشد. شامل عقب ماندگی رشد، ناهنجاری های دندانی، کاهش شنوایی، تیرگی قرنیه، لکوکراتوز زبان یا مخاط دهان، آلوپسی منتشر، دیستروفی ناخن، هیپرهیدروزیس کف دست و پا، رگه های خطی هیپرکراتوز روی آرنج، زانو، و حفره‌های پیش‌کوبیتال. در مجموع، تظاهرات بالینی سیستم عامل با چندین بیماری همپوشانی دارد و تشخیص نیاز به حذف سایر اختلالات دارد.

Olmsted-Syndromeسندرم-اولمستد
پاهای یکی از مبتلایان به اولمستد در ایران

سندرم اولمستد باعث ضخیم شدن پوست می شود که اغلب منجر به رشد یا پینه می شود. این پینه ها اغلب روی کف دست، کف پا و حتی اطراف دهان رشد می کنند. افراد مبتلا به سندرم اولمستد(Olmsted Syndrome) در معرض خطر عفونت و سرطان پوست هستند.

ارسال نظر

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.

دو × 1 =